心脏长在的胸腔外,仅隔着一层波薄薄的皮肤怦怦跳动,这是山东小患者陈家坤奇怪的病情。
去这里看详情,我是看了这个电视节目才去找的
http://www.cctv.com/program/jkzl/20060727/104016.shtml 正常情况下,心脏有一个胸骨的保护,另外还有一个心包在心脏的外面保护着。这个孩子实际上胸骨是缺损的,心包的一部分也是缺损的,造成一个非常直接的后果。是因为他心脏完全缺乏了自己的保护,它裸露在外的时候,很容易受到外界的冲击和外界的伤害,在这种情况下,容易引起心脏的跳动受到影响,更严重的时候可能会突然猝死,另外一点因为本身心脏的位置发生了移位了,所以跟心脏连接的一些大血管发生了变化,所以心脏收缩的时候,血流的一些方向核动力也发生了变化,所以长此以往也很容易引起心脏功能方面的变化,所以会给孩子带来很严重的心血管各方面异常的情况,影响到生命的危险。
这实际上是世界上非常罕见的一种先天性的综合症。英文名字叫“Cantrell五联症”,这其实是一大类的疾病,叫胸骨裂,或者叫胸骨的缺损。它有不同的类型,小家坤得的恰恰是一种最复杂的类型,叫“五联症”,这个名字是由一个外国的医生叫Cantrell发明的。就是说有五个部分构成了这个疾病,所以说他有五个部分的缺陷,这就是复杂之处。第一个我们可以看到胸骨下面的缺损,有包块突出;第二个心脏外面正常的有一件衣服叫心包,他的心包下边缺损了,这个心脏等于没有底座了,所以下垂了;第三个我们正常人分胸腔和腹腔,分割胸腔和腹腔的有一块肌肉叫横隔,他的横隔也缺了,所以说他的肠子可以往上跑,所以说在这包块里头还有他的大肠小肠;第四个,没有发现他有肚脐眼,恰恰是在肚脐眼的那一周,他的腹部的肌肉缺损,非常的薄弱,所以说他的内脏也可以鼓出来,整个这一大块的皮肤其实是在肚脐眼周围的皮肤不正常了。另外第五个就更复杂了,是心血管的畸形,通常这种孩子都伴有心脏的异常,正常人的心脏是在我们胸腔靠左边,而我们经过检查发现,小家坤的心脏不在左边,往右移了,放在中间偏右的位置,所以说他叫右悬心。 假体实际上是可以采用的一种方法,最大的问题可能会引起排异反应,因为毕竟不是人自然的组织,特别是儿童的生长发育过程中,他发育很旺盛,很容易产生排异反应,那么后续的问题就会很多,后来就考虑到另外一个选择,就是用自体的骨头来帮助他恢复这样一个框架,这个要在牺牲躯体的另外一部分功能的情况下,来保证这部分功能的恢复,所以我们认为也不是很理想的最佳选择。
采用自体组织的移植重建的话,有两种办法。一种办法从身体的其他部位,有报道采用从大腿骨骼把它移过来,当然不可避免的造成其他部位的创伤。经过讨论,发现可以采用一种我们认为最有价值可以减少创伤的办法,那就是通过局部的肋骨移位的方法。我们把胸骨下面的两根肋骨从两侧横断,两边向中间靠拢,这样的话就自然构成了这个心脏前面的一个屏障,骨骼的屏障,那将是非常的坚固,可以保护他一辈子。而且现在的研究表明,我们即使把肋骨断开,但是我们如果能够把这个肋骨外面的一层保护的叫骨膜充分留下的话,那个骨膜有再生骨骼的能力,所以当中缺失的那部分,若干年后骨膜可以长出骨骼细胞,现在看起来两侧是离断的,若干时间以后,又是一个完整的肋骨,这就是最新研究的一个结果。(其他病情的变化,理论与实际的差距,请到上面的网页地址去看)
我还想说的是,重庆一家报纸报道了一
个刚出生的婴儿,心脏裸露在外,医生将其移入腹腔,报纸说是一个成功,我却对其担心,因为小家坤的心脏就是在腹腔。这个报道在节目播出之后,要是那些医生看到这个节目就好了……