你可真能~~~~~~~不说你了
噬血细胞综合征是一组以发热、肝脾肿大、全血细胞减少、凝血障碍以及组织细胞吞噬形态完整的红细胞、白细胞和血小板为主要表现的临床综合征。
噬血的突出特点：
高病死率 高热、高甘油三酯血症、高铁蛋白血症
肝脾肿大 全血细胞减低、低纤维蛋白原血症
噬血组织细胞增多（骨髓、组织、CNS） 原因多：病毒、细菌感染，免疫系统疾患，药物及肿瘤等
2004年国际组织细胞协会的诊断标准
一.分子学的诊断符合HLH（如PRF突变，SAP突变等）
家族史或已知的遗传缺陷
二.临床及实验室标准 （5/8标准）：
1.发热
2.脾大
3.血细胞减少≥2系
（1）血红蛋白 < 90 g/L
（2）粒细胞< 1 ×109 /L
（3）PLT<100 ×109 /L
4.甘油三酯≥3 mmol/L和/或纤维蛋白原< 1.5 g/L
5.骨髓、脑脊液、淋巴结噬血细胞增多，没有恶性疾病的证据。
6.铁蛋白≥ 500 µg/L
7.sCD25 ≥ 2400 U/mL
8.NK细胞活性减低或缺如
三.支持证据
1.中枢神经系统症状伴脑脊液轻度细胞数增高和/或蛋白增高
2.转氨酶及胆红素增高
3.LDH > 1000 U/L
北京协和医院血液内科曾经回顾性分析2001-2006年住院的噬血患者共34例。
病例特点（引自段明辉副教授的“噬血细胞综合征”ppt）：
男/女为20/14
年龄6-73 岁,中位年龄25岁。
除原发病症状外，所有病人均有发热，多为不规则高热，持续时间30－120天。
体征可见肝脾肿大、皮疹、浆膜腔积液、淋巴结肿大。
实验室检查病人有外周血细胞二、三系减低，肝功异常、铁蛋白增高、骨髓中见到噬血细胞、甘油三酯增高及纤维蛋白原减低等。
临床上考虑一个病还是首先要从常见病因开始，排除了再去想少见病因。而且考虑一个病要对这个病了解，不能前一天教学老师讲了见过噬血有过什么样的皮疹（噬血应该是瘀斑多见吧，因为凝血功能障碍）你连这个病还不了解呢，第二天见个皮疹就去想噬血。你先学习一下什么是噬血，再回过头来想想你仅凭一个皮疹就去考虑噬血是不是欠思考。在临床上你考虑一个病最好想想支持点有哪些，不支持点有哪些，为了明确诊断下一步需进行的检查是什么。针对这个孩子你是不是要仅因为一个皮疹就要给他做个骨穿呢？
[ 此帖被yaoyao在2010-10-02 11:28重新编辑 ]
