求助，关于白塞思 [复制链接]

同学得了一种叫做白塞思的病，据她说这是一种皮肤病，前期症状有结节红斑或红斑狼疮，她给我提供的信息就这些，我不明白怎么回事
希望有懂行的指点一下，这到底是一种什么病？严重吗？如何治疗?
谢谢了

白塞氏病又称眼、口、皮肤、生殖器综合征，是一种累及多系统的反复发作的慢性疾病。

【临床表现】本病在临床上最常见的损害表现为舌、齿龈、腭或颊粘膜的痛性浅溃疡(偶见咽、鼻处的溃疡);其次是皮肤损害，以小腿的结节性红斑多见，也可呈痤疮样，毛囊炎样损害或多形性红斑样损害，而疾病的发作期针刺反应往往阳性;生殖器的病变以阴囊、阴唇上的溃疡常见，也可发生在宫颈、阴道、龟头、阴茎等处;眼部病变一般为虹膜炎、前房积脓、视网膜炎(出血)、视神经炎(萎缩)等。此外患者的舌蕈状乳头大多有明显萎缩，而丝状乳头不受影响，还可发生关节红、肿、痛(多见于膝、腕、踝关节)，消化系统的功能紊乱(腹痛、泻、吐、便秘等)，循环系统的血栓性静脉炎与动脉内膜炎等。尚可伴有全身症状，如发热、寒颤、淋巴结肿大等。在实验室检查方面，可有血沉增快，血清干扰素水平升高，中性白细胞的趋化性增强，C反应蛋白升高。发病期间T细胞及结核菌素试验或链球菌素皮内试验均有一定异常。皮肤结节的病理检查可见皮下脂肪小叶间隔结缔组织内，及真皮中下部的细小血管有原发性的血管炎表现，周围有淋巴细胞为主的浸润性炎症，皮下组织内主要是以肉芽肿形成和组织坏死，以及中性白细胞形成的脓疡样改变为特征。

现代医学对本病的病因尚未肯定，有感染(结核杆菌、链球菌、病毒等)、慢性中毒(铜)、自身免疫反应、精神因素等学说。

【诊断依据】本病诊断主要根据口、眼、生殖器和皮肤病变而定，四项病变都具备时可诊断为完全型的白塞氏病;只具备两项病变并有针刺反应阳性的患者，可诊断为不完全型的白塞氏病。另外可根据关节、神经等病变做出具体诊断。实验室检查可辅助临床诊断及观察治疗效果。

【治疗方法】本病的治疗效果不甚理想，西医主要用皮质类固醇激素、免疫抑制剂以阻止自身抗体的产生，或用免疫增强剂调节T细胞功能以控制自身免疫反应。这些药长期应用都有不可避免的副作用，且缓解期短，停药时有反跳现象。因此现在有应用中药或中西药结合治疗的趋势。一般应用活血解毒方剂可抑制免疫反应，用温补方剂调节T细胞的功能。治疗实践证明，这两种方剂适当配伍后，疗效显著。

本病与祖国医学中的“狐惑病”相类似。《金匮要略》已早于现代医学1700多年记载了本病以及至今仍行之有效的治疗方法。祖国医学认为本病属于“寒疡”、“阴疮”范略，证属里、寒、虚。主要病理基础为阴虚阳亢。辩证分型认为本病主要存在肝热、脾湿和肾阳不足现象，因而中医对本病的辨证治疗也是针对上述三项来进行的。

白塞病是一原因不明的细小血管炎为病理基础的慢性、进行性复发性、多系统损害的疾病。以口腔、外阴溃疡、眼炎、皮肤损害为临床特征。

白塞病的发病原因：本病病因尚不清楚，据研究，与以下几种因素有关。

1、感染：有报道说，本病与急、慢性病毒感染、细菌感染如链球菌、结核杆菌感染，引起的自体免疫异常有关。比如：据国内有关报道，本病患者中，有三分之一过去患过结核病或者正在患结核病，部分病人经过治疗结核后，不仅结核治愈，而且白塞病症状也有好转。也有人发现单纯疱疹病毒和溶血链球菌与本病有关。说明细菌病毒感染与本病有关。

2、遗传因素：本病有地区性发病倾向，如多见于地中海沿岸国家。对表明人类遗传特征的物质HLA的研究发现，白塞病患者中HLA-B5阳性检出率可达60%以上，HLA-B51的阳性检出率也很高。因此，有人提出，这两种HLA类型所代表的遗传特征可能是部分白塞病发病的内因或内环境。因为并非所有白塞病患者均有HLA-B5或HLA-B51阳性，Behcet可能与常染色体隐性遗传有关。

3、微量元素：患者病变组织多种微量元素含量增高，如有机氯、有机磷和铜离子。也有人发现某些微量元素锌、硒缺乏，可能与本病有关。

4、免疫异常：患者血清中存在抗口腔粘膜抗体、抗动脉壁抗体等自身抗体，血清中免疫复合物阳性率达60%，并与病情活动有关，患者免疫球蛋白增高，淋巴细胞比例失调，血管周围、脑脊液、血管壁等病损处可见到淋巴细胞、免疫球蛋白、补体等与免疫反应有关的物质，说明本病与免疫失调有密切关系。

临床表现：1、皮肤病变：结节红斑，常见于下肢，好发于小腿前面伸侧，有时也可发生于后面屈侧及大腿、上肢和臀部等处。红斑直径为1-5cm，呈鲜红色，圆形或椭圆形结节，有时数个结节融合成大的肿块。约2-3周后，结节由鲜红变为暗红，逐渐消失，无破溃，结节部位常有水肿。还可出现假性毛囊炎，痤疮样毛囊炎，浅表栓塞性静脉炎等表现。尚有一类皮疹为带脓头或不带脓头的毛囊炎，多见于面部、颈部。

2、复发性口腔溃疡：口腔溃疡占发病患者的98%，是Behcet的首发症状，也是必须症状，每年发作在三次以上，发作时在颊粘膜、舌缘、口唇、软腭等处出现单个或多个大米到黄豆大红色小结，有痛感，继以形成溃疡，溃疡直径约2-3cm。有的类似疱疹起病，约7-14天后自行消退，不留瘢痕，溃疡此起彼伏，反复发作。少数患者因数周不愈，后遗留有瘢痕。

3、复发性外阴溃疡：溃疡常见于女性患者的大小阴唇，其次为阴道、男性的阴囊、阴茎。也可出现在会阴及肛门处，此症状与口腔溃疡性状基本相似，占Behcet的80%。

4、眼炎：男性多于女性，最常见的眼部病变是葡萄膜炎或称色素膜炎，也有因血管炎造成的视网膜炎。上述病变反复发作。可导致严重的视力障碍，严重的可致失明。

5、系统损害症状：

（1）消化道：消化道血管受累可发生多发性溃疡，腹痛等症状，严重者出现肠出血、肠麻痹、穿孔及瘘管形成。（2）神经系统：少数患者会有中枢受累，发生脑膜炎、脑炎、偏瘫、颅压升高、脊髓损害和周围神经病变。病人可出现意识障碍、瘫痪、行动不稳、感觉失常等。（3）血管：大、中、小动脉，静脉炎造成组织缺血、静脉阻塞等症状。大动脉、大静脉受累时可使血管管腔狭窄、闭塞，形成动脉瘤或血栓。肺血管受累则有咯血、气短、肺动脉高压，肺栓塞等症状。（4）关节：常见关节痛，少数有关节肿，以膝关节受累多见。此外，部分患者在疾病活动或有新脏器受损时，伴随发热、乏力、肌痛等症状。

白塞病的诊断标准是：1条必要条件加4条次要条件中的两条：

（一）必要条件：复发性口腔溃疡；在一年内观察到至少3次口疮样或疱疹样溃疡。

（二）次要条件：（1）复发性外阴溃疡，经医师确诊或患者本人确有把握的外阴溃疡或瘢痕。（2）眼炎：前、后葡萄膜炎，或眼科医生用裂隙灯查到玻璃体、有白细胞，或视网膜血管炎。（3）皮肤损伤：目前或以往有过结节红斑或假毛囊、或脓性丘疹、或未用过糖皮质激素和非青春期者而出现的痤疮样结节。（4）针刺试验阳性者。其他如有阳性家族史、关节炎、关节痛、动静脉栓塞、动脉瘤、中枢神经病变、消化道溃疡等应考虑是否与本病有关。

本病的治疗效果不甚理想，西医主要用皮质类固醇激素、免疫抑制剂等药物治疗。副作用大，停药有反跳现象。

本病类似中医中的“狐惑病”。中医认为本病属于“寒疡”、“阴疡”范畴，证属里、寒、虚。主要病理基础为阴虚阳亢。辨证分型认为本病主要存在肝热、脾湿和肾阳不足现象，因而中医对本病的辨证治疗也是针对上述三项来进行的。

去风湿看看吧，现在病房里就有一个

单纯的皮肤不重要，关键还是不要到内脏上去，强调一下诊断的重要线索：针刺反应！很重要很重要的！
治疗要讲究综合、长时间、维持治疗。先把ESR、血尿RT、c3、c4、ANA+ENA、免疫全套等等的拿上来分析下，才能知道治疗方案