患者,女,18岁,因“眼睑、下肢浮肿3个月,发热、咯血1个月”入院。
患者3个月前无明显诱因出现眼睑浮肿和双下肢可凹性水肿,伴尿频,夜尿3~4次/天,无尿色及尿量变化,无憋气,夜间可平卧。同时有头部胀痛、耳鸣,双手近端指间关节肿痛,双手指端遇冷水后变紫。双前臂出现散在充血性皮疹,高出皮面,无瘙痒。当地医院查血白细胞(WBC)(3.43~5.8)×109/L[正常值(4~10)×109/L],血红蛋白(Hb)72~87 g/L(正常值110~160 g/L)、血小板(PLT)(76~139)×109/L[正常值(100~360)×109/L];尿潜血(BLD)(+++)、尿蛋白(+++),诊断为“系统性红斑狼疮可能性大”,服中药(成分不详)治疗后,浮肿较前明显好转,皮疹消退,仍有头痛和双手关节肿痛。1个月前出现夜间发热,体温最高39℃,偶有畏寒、寒战,2次出现全身皮疹,皮疹可自行缓解,与发热无明显关系。伴有咳嗽、咳白痰,痰中带血丝,偶有胸闷、憋气,脱发明显。
患者于8天前乏力加重,行走困难,并出现声音嘶哑、恶心,呕吐胃内容物,无呕血、腹痛、腹泻,就诊于我院急诊,查血WBC 10.31×109/L,中性(N)81.0%,Hb 33 g/L,PLT 406×109/L;血气分析:pH 7.475(正常值7.35~7.45),二氧化碳分压(PCO2)26.4 mmHg(正常值35~45 mmHg),氧分压(PO2) 67.8 mmHg(正常值95~100 mmHg);尿蛋白1.0 g/L,BLD 25/μl;肝肾功能:白蛋白 2.5 g/dl(正常值3.5~5.1 g/dl),肌酐(Cr)0.83 mg/dl(正常值0.6~1.5 mg/dl);抗核抗体(ANA)斑点型(S)1∶ 1280(正常值:阴性),抗核糖体蛋白(rRNP)抗体(++++)。X线胸片:双肺弥漫性斑片影,以双下肺为重;胸部CT:双肺弥漫性磨玻璃影,右上肺渗出影密度较高(图1)。予以患者输注红细胞悬液6U和左氧氟沙星(利复星)抗感染治疗,甲泼尼龙40 mg,Q12h,治疗2天,复查血Hb 78 g/L,为进一步诊治收入院。患者自发病以来体重下降8 kg。4年前因憋气被阜外心血管病医院诊断为“二尖瓣关闭不全”,活动剧烈时有喘憋发作。
入院查体:T 36.5℃,P 76次/分,R 20次/分,BP 100/60 mmHg。贫血貌,反应稍慢,全身皮肤黏膜无皮疹、无黄染,巩膜无黄染。右下肺呼吸音较左侧略低。心尖向左下扩大,二尖瓣区可闻及4/6级收缩期杂音,向心底部传导,无明显震颤。肝未触及,脾左肋下4 cm,质软。眼睑、双下肢无水肿。
