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白塞氏病 [复制链接]

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离线车驰
 

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只看楼主 倒序阅读 使用道具 0楼 发表于: 2008-11-25
 白塞病是一原因不明的细小血管炎为病理基础的慢性、进行性复发性、多系统损害的疾病。以口腔、外阴溃疡、眼炎、皮肤损害为临床特征。
  白塞病的发病原因:本病病因尚不清楚,据研究,与以下几种因素有关。
  1、感染:有报道说,本病与急、慢性病毒感染、细菌感染如链球菌、结核杆菌感染,引起的自体免疫异常有关。比如:据国内有关报道,本病患者中,有三分之一过去患过结核病或者正在患结核病,部分病人经过治疗结核后,不仅结核治愈,而且白塞病症状也有好转。也有人发现单纯疱疹病毒和溶血链球菌与本病有关。说明细菌病毒感染与本病有关。
  2、遗传因素:本病有地区性发病倾向,如多见于地中海沿岸国家。对表明人类遗传特征的物质HLA的研究发现,白塞病患者中HLA-B5阳性检出率可达60%以上,HLA-B51的阳性检出率也很高。因此,有人提出,这两种HLA类型所代表的遗传特征可能是部分白塞病发病的内因或内环境。因为并非所有白塞病患者均有HLA-B5或HLA-B51阳性,Behcet可能与常染色体隐性遗传有关。
  3、微量元素:患者病变组织多种微量元素含量增高,如有机氯、有机磷和铜离子。也有人发现某些微量元素锌、硒缺乏,可能与本病有关。
  4、免疫异常:患者血清中存在抗口腔粘膜抗体、抗动脉壁抗体等自身抗体,血清中免疫复合物阳性率达60%,并与病情活动有关,患者免疫球蛋白增高,淋巴细胞比例失调,血管周围、脑脊液、血管壁等病损处可见到淋巴细胞、免疫球蛋白、补体等与免疫反应有关的物质,说明本病与免疫失调有密切关系。
  临床表现:1、皮肤病变:结节红斑,常见于下肢,好发于小腿前面伸侧,有时也可发生于后面屈侧及大腿、上肢和臀部等处。红斑直径为1-5cm,呈鲜红色,圆形或椭圆形结节,有时数个结节融合成大的肿块。约2-3周后,结节由鲜红变为暗红,逐渐消失,无破溃,结节部位常有水肿。还可出现假性毛囊炎,痤疮样毛囊炎,浅表栓塞性静脉炎等表现。尚有一类皮疹为带脓头或不带脓头的毛囊炎,多见于面部、颈部。
  2、复发性口腔溃疡:口腔溃疡占发病患者的98%,是Behcet的首发症状,也是必须症状,每年发作在三次以上,发作时在颊粘膜、舌缘、口唇、软腭等处出现单个或多个大米到黄豆大红色小结,有痛感,继以形成溃疡,溃疡直径约2-3cm。有的类似疱疹起病,约7-14天后自行消退,不留瘢痕,溃疡此起彼伏,反复发作。少数患者因数周不愈,后遗留有瘢痕。
  3、复发性外阴溃疡:溃疡常见于女性患者的大小阴唇,其次为阴道、男性的阴囊、阴茎。也可出现在会阴及肛门处,此症状与口腔溃疡性状基本相似,占Behcet的80%。
  4、眼炎:男性多于女性,最常见的眼部病变是葡萄膜炎或称色素膜炎,也有因血管炎造成的视网膜炎。上述病变反复发作。可导致严重的视力障碍,严重的可致失明。
  5、系统损害症状:
  (1)消化道:消化道血管受累可发生多发性溃疡,腹痛等症状,严重者出现肠出血、肠麻痹、穿孔及瘘管形成。(2)神经系统:少数患者会有中枢受累,发生脑膜炎、脑炎、偏瘫、颅压升高、脊髓损害和周围神经病变。病人可出现意识障碍、瘫痪、行动不稳、感觉失常等。(3)血管:大、中、小动脉,静脉炎造成组织缺血、静脉阻塞等症状。大动脉、大静脉受累时可使血管管腔狭窄、闭塞,形成动脉瘤或血栓。肺血管受累则有咯血、气短、肺动脉高压,肺栓塞等症状。(4)关节:常见关节痛,少数有关节肿,以膝关节受累多见。此外,部分患者在疾病活动或有新脏器受损时,伴随发热、乏力、肌痛等症状。
  白塞病的诊断标准是:1条必要条件加4条次要条件中的两条:
  (一)必要条件:复发性口腔溃疡;在一年内观察到至少3次口疮样或疱疹样溃疡。
  (二)次要条件:(1)复发性外阴溃疡,经医师确诊或患者本人确有把握的外阴溃疡或瘢痕。(2)眼炎:前、后葡萄膜炎,或眼科医生用裂隙灯查到玻璃体、有白细胞,或视网膜血管炎。(3)皮肤损伤:目前或以往有过结节红斑或假毛囊、或脓性丘疹、或未用过糖皮质激素和非青春期者而出现的痤疮样结节。(4)针刺试验阳性者。其他如有阳性家族史、关节炎、关节痛、动静脉栓塞、动脉瘤、中枢神经病变、消化道溃疡等应考虑是否与本病有关。
  本病的治疗效果不甚理想,西医主要用皮质类固醇激素、免疫抑制剂等药物治疗。副作用大,停药有反跳现象。
  本病类似中医中的“狐惑病”。中医认为本病属于“寒疡”、“阴疡”范畴,证属里、寒、虚。主要病理基础为阴虚阳亢。辨证分型认为本病主要存在肝热、脾湿和肾阳不足现象,因而中医对本病的辨证治疗也是针对上述三项来进行的。
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离线车驰

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只看该作者 1楼 发表于: 2008-11-25
顺便问一下:有说这病传染,真的么?
离线外方内圆
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只看该作者 2楼 发表于: 2008-11-25
不传染吧
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只看该作者 3楼 发表于: 2008-11-25
呵呵,韩大哥,说句得罪你的话。你以前是三天两头的宣传治疗口腔溃疡的方法,一个不经确诊的口腔溃疡就不怕是白塞病吗?今天你终于说白塞病了,所以啊.........................不要生气啊
离线yaoyao
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只看该作者 4楼 发表于: 2008-11-25
引用第1楼车驰于2008-11-25 07:07发表的  :顺便问一下:有说这病传染,真的么?

不会吧~~~~~~
自身免疫系统疾病(像SLE、RA)一般不传染吧
离线吴尔摩斯
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只看该作者 5楼 发表于: 2008-11-25
说可能发病与HSV-2感染有关……
这样的话 还是有传染可能的
离线wanny

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只看该作者 6楼 发表于: 2008-11-25
没了解啊
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只看该作者 7楼 发表于: 2008-11-25
引用第5楼吴尔摩斯于2008-11-25 12:57发表的  :说可能发病与HSV-2感染有关……这样的话 还是有传染可能的

感染和传染两回事啊
感染所得疾病不一定是传染病
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654-2 鲜花 +1 2008-11-25
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只看该作者 8楼 发表于: 2008-11-26
现在皮肤科的很多疾病,研究发现都与病毒感染有关,比如白塞病,比如卡波西肉瘤,比如.....,呵呵,病毒在发病过程中到底起什么作用根本不清楚,所以他们不上传染
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yaoyao 鲜花 +1 2008-11-26
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只看该作者 9楼 发表于: 2008-11-26
引用第8楼654-2于2008-11-26 08:42发表的  :现在皮肤科的很多疾病,研究发现都与病毒感染有关,比如白塞病,比如卡波西肉瘤,比如.....,呵呵,病毒在发病过程中到底起什么作用根本不清楚,所以他们不上传染

皮肤破了个口子感染了
也谈不上传染
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