患者,女,57岁,因干咳、喘憋伴间断低热2个月入院。
患者2个月前受凉后出现干咳、喘憋,伴午后低热,体温37.5 ℃左右。
当地医院查血沉(ESR)42 mm/，
第1h末,结核菌素纯蛋白衍生物皮试(PPD)阴性,抗核抗体(ANA)阴性,痰病原学检查无阳性发现。
胸部CT示:双肺弥漫性纹理增粗增多,多发细小斑点影,纵隔多发淋巴结肿大,双侧胸膜增厚。腹部CT未见异常。
支气管镜检示:支气管炎症,结核及肿瘤待除外。
按“支气管炎”经抗生素治疗1个月,患者症状无改善,9天前出现双膝散在淡红色斑丘疹,无痒、痛。1周前开始诊断性5联抗痨治疗(利福平、异烟肼、吡嗪酰胺、乙胺丁醇、左氧氟沙星)。患者仍有间断发热,轻度盗汗,发病以来体重无变化。动脉血气分析:pH 7.383,PCO2 43.0 mmHg,PO2 66.9 mmHg,HCO3- 13 mmol/L,SB -11.8 mmol/L。入院前复查胸部CT:纵隔淋巴结较前增多、胸膜增厚消失。
入院体检: T 37.0 ℃,P 106次/分,R 22次/分。双膝可见多发淡红色斑丘疹、突出皮面、压之褪色。浅表淋巴结无肿大。心、肺、腹查体无特殊。
实验室及辅助检查:血尿便常规、肝肾功基本正常,
血清乳酸脱氢酶(LDH)352 U/L(正常值90~270 U/L),
血清钙8.5 mg/dl(正常值8.5~10.5 mg/dl)、
SACE 42.8 U(正常值<40 U),
ESR 36 mm/第1h末,
C反应蛋白(CRP)2.47 mg/dl(正常值<0.8 mg/dl),
血蛋白电泳和免疫球蛋白(Ig)正常,
抗结核抗体(TB-Ab)(-)、PPD(-)。
抗巨细胞病毒抗体(CMV)IgM(+),但CMVpp65(-)。
布氏杆菌凝集试验(-)。
免疫指标均阴性。肿瘤血清学筛查指标均无异常。多次痰找抗酸杆菌均阴性。
纤维支气管镜见:左主支气管及上下舌叶支气管充血、水肿明显,主气道下1/3后壁见水疱状隆起。毛刷找抗酸杆菌(-); BALF细胞分类:总数5.8×109/L、吞噬细胞45%、淋巴细胞47%、中性粒细胞8%、嗜酸细胞0%;BALF查T细胞亚群T4/T8=2.4(正常值1.5~1.8);经支气管镜淋巴结针吸活检(TBNA)未见瘤细胞。
复查CT:纵隔、双肺门淋巴结与入院前比较进一步增大。肺功能:限制性通气障碍,轻度弥散下降。
入院后第5天患者接受右膝部结节红斑活检,病理回报符合肉芽肿性炎,CD3(+)、CD20(-),六胺银(-)、抗酸染色未找到抗酸杆菌。
入院第12天患者转入胸外科病房行电视辅助胸腔镜(VATS)纵隔淋巴结活检术,术中见胸腔有淡黄色胸水约80 ml,无胸膜粘连,壁胸膜未见结节,双肺散在数个约1 mm小结节,中上纵隔多发淋巴结肿大,位于主动脉弓和肺门周边,约2 cm×3 cm,质硬、表面光滑、活动、无分叶、无包膜;胸腔镜下完整切除3枚,同时切除下叶胸膜小结节1枚送检。病理回报:淋巴结及纤维组织中见大量上皮样细胞结节,伴少许凝固样坏死;抗酸染色未找到抗酸杆菌, 六胺银染色(-)。复查SACE 35.5 U。
经过1个月的足量四联抗痨治疗(利福平0.45 qd、异烟肼0.3 qd、吡嗪酰胺0.5 tid、乙胺丁醇0.75 qd),患者干咳、低热、盗汗症状并无改善,仍反复出现膝、肘部结节红斑。复查ESR 42 mm/第1h末。复查CT:纵隔、双肺门淋巴结进一步增大,且出现左侧胸腔积液。pic 1
入院6周后开始加用泼尼松40 mg/d。1周后患者体温正常,结节红斑消失,干咳、盗汗症状明显改善。3周后复查胸部CT:纵隔淋巴结明显缩小,胸腔积液消失。pic2
