肾病综合征(Nephrotic syndrome NS)是一组常见于肾小球疾病的临床征侯群。
临床特征为：①大量蛋白尿（≥3.5g/d）;②低白蛋白血症（≤30g/l）;③高度水肿；④高脂血症。大量蛋白尿为本综合征的中心，大量蛋白尿和低白蛋白血症为诊断本综合征的必备条件。
NS标志着双侧肾小球弥漫性损害，其预后依病因和/或病理而异。
诊断
NS的诊断应遵循 下列步骤：①确立NS的存在，②排除继发性NS，③必要时进行肾穿刺活检，明确病理类型。
一、确立NS的存在
1大量蛋白尿 NS最主要的特征
★ 标准 成人≥3.5g/24h;儿童≥50mg/kg.d.
★ 病机 主要为肾小球滤过屏障缺陷.
★ 危害 尿蛋白的肾毒性.
2低白蛋白血症（≤30g/l） NS的必备特征
★ 病机 ①尿蛋白丢失；②肝脏对低蛋白血症代偿不充分；③肾小管摄取降解白蛋白速率增加；④血管壁对白蛋白的通透性增加。
★ 影响因素 ①饮食蛋白的摄入；②ACEI类药物。
★ 危害 ①对血容量减少的敏感性增高，如手术或利尿剂所致的轻度体液丢失，均可导致肾前性氮质血症，甚至急性肾功能衰竭或低血容量休克。②对谋些药物的药代动力学有很大影响，这些药物在血中多以与白蛋白结合的形式存在，如对低蛋白血症的患者仍按常规剂量给药，则致血中游离药物浓度增高，导致药物中毒，如安妥明和华法令等。③尚引起血小板聚集和高脂血症。④其他血浆成分蛋白的变化（减少）所造成一系列临床或亚临床的病理生理变化，见下表。
NS血浆各种蛋白质减少的后果
蛋白质 后果
白蛋白 水肿、体腔积液、高脂血症、动脉硬化、代谢性碱中毒
转铁蛋白 小细胞低色素性贫血、对铁治疗抵抗、肾间质损害
血浆铜蓝蛋白 铜缺乏
锌结合蛋白 锌缺乏（味觉异常、伤口愈合差、无力、细胞介导免疫损伤
甲状腺素球蛋白 T3、T4下降、甲状腺功能减退
前列腺素结合蛋白 前列腺素代谢异常、血栓形成
抑制凝血因子（抗血栓因子III等） 血栓形成
B因子及其他补体成分 易感染
IgG 易感染
25羟骨化醇结合蛋白 低钙血症、胃肠吸收钙障碍、继发甲旁亢、骨营养不良和纤维性骨炎
脂蛋白酶 脂类代谢变化
皮质醇结合蛋白 游离皮质醇增高、皮质醇代谢和组织反应改变
3水肿 NS的基本特征之一。典型病历为高度体位性水肿，并常拌浆膜腔积液（如胸腔积液、腹水等）。
4高脂血症 并非所有NS患者均出现高脂血症，但凡出现高脂血症的NS患者几乎所有血脂及脂蛋白成分均增高，并随NS发展而逐步加重。高脂血症可引起局灶性肾小球硬化，从而加重原有肾脏疾病。
二、排除继发性NS
根据患者的性别、年龄、特别是难以用该综合征解释的全身其他表现以及特殊实验室检查结果排除继发性NS，比如狼疮性肾炎、糖尿病性肾病、紫殿性肾炎所致的NS等。对45岁以上初发患者应排除潜伏的恶性疾患，如多发性骨髓瘤性肾病、各种实体癌等。
三、适时进行肾穿刺活检，确立病理类型
直至目前，仍任为病理类型是决定激素疗效、判定预后的最主要因素。一般认为经激素治疗6~12周无效时，应及时进行肾穿刺活检，以决定下一步治疗。
治疗
一、 免疫调节治疗
1、 糖皮质激素：国内常用制剂为拨尼松，剂量为每日1mg/kg,可分次服，晨起顿服或隔日服。危重患者可应用甲基泼尼松龙1.0g/d,静脉滴注，连续3日，后继服泼尼松30-40mg/d。连续3日，为一个疗程，可用1-3疗程。
2、 环磷酰胺（CTX）：常用方法为：①口服，每日剂量0.1g;②静脉推注，隔日剂量0.2g;③1.0g静脉滴注，每月一次；④0.4-0.6g，静脉滴注，每2周1次。一般认为总量不可超过6.0-8.0g，且不可进行第二疗程的治疗。
3、 环孢素A：一般用量为每日5mg/kg,见效后可逐渐减量，一般以3个月为一疗程，停药后易复法，故多主张长程疗法。
4、 酶酚酸脂：常用剂量为1.5g/d,分次口服，3个月后改为1.0g/d,持续6-9个月。
5、 雷公藤多甙片：一般用量为30-60mg/d,分次服。现国内有主张大剂量间歇应用者。
6、 大剂量丙种球蛋白冲击治疗：用25-50g/d,静脉滴注，连续3日，以后每20日重复一次，重复时可仅用1日。在NS合并感染时有较好疗效。
二、 水肿的治疗
利尿剂是治疗肾病水肿最主要的药物，以袢利尿剂为首选，其他种类的利尿剂作用较差，可用于轻症患者。目前我院采用新型利尿剂：低分子右旋糖酐+多巴胺+速尿，可起到较好的利尿效果。
静脉滴注人体白蛋白可提高血容量，增强利尿效果，但有明显利尿、利钠反应者不到一半，输入的白蛋白在1-2天内即从尿中丢失贻尽，固作用维时短暂。大量、长期应用白蛋白可引起肾小管上皮细胞损伤，降低对糖皮质激素治疗的敏感性，故白蛋白应限用于有严重的、顽固性水肿而静脉注射速尿后利尿效果不显著或有低血容量表现者，不宜滥用。
三、 抗凝治疗
NS患者血栓栓塞发生率明显高于正常，对长期卧床、手术、脱水或静脉内应用大剂量激素以及血浆白蛋白低于20g/l者，应积极抗凝治疗，以低分子肝素为首选。
四、 降脂治疗
目前多认为对于NS的高脂血症应予治疗。常用制剂有洛伐他订、辛伐他订、普伐他订和血脂康等。
