1、什么是贫血 贫血(anemia)是指外周血单位体积血液中的血红蛋白(Hb)量、红细胞(RBC)计数及血细胞比容(HCT)低于可比人群正常值下限,其中以血红蛋白最为可靠,也是临床上诊断贫血最常用的实验室指标。年龄性别以及长期居住地的海拔高度均可影响血红蛋白浓度。
贫血的诊断标准:成年男性血红蛋白<120g/L,红细胞<4.5x10
12/L,及血细胞比容<0.42;成年女性血红蛋白<110g/L,红细胞<4.0x10
12/L,及血细胞比容<0.37;妊娠中后期因血浆量增加,血液发生稀释,故孕妇的诊断标准定为血红蛋白<100g/L,血细胞比容<0.30.
2、贫血的病因和发病机制 贫血不是一种独立的疾病,而是一种临床表现。多种疾病可引发贫血。此处指涉及贫血病因和发病机制的一般内容。
一、红细胞生成减少 常见机制包括①骨髓衰竭:包括造血干细胞数量减少或质量缺陷,如再生障碍性贫血及Fanconi贫血;②无效造血:如骨髓增生异常综合症(MDS);③骨髓受抑:放化疗时造成的造血干细胞和祖细胞的损伤;④骨髓浸润:血液恶性肿瘤侵犯骨髓、肿瘤骨髓转移、骨髓纤维化或硬化可直接造成骨髓有效造血组织的减少;⑤造血刺激因子减少:慢性肾衰时,肾脏合成红细胞生成素减少;⑥造血微环境异常;⑦造血物质缺乏:叶酸和(或)VB
12缺乏导致细胞DNA合成障碍,引起巨幼细胞贫血。
二、红细胞破坏过多 此类贫血的共同特点是红细胞寿命缩短,称为溶血性贫血。①红细胞内在缺陷:红细胞基本结构包括细胞膜、代谢酶类和血红蛋白异常或缺陷均可造成其寿命缩短;②红细胞外因素:包括物理、化学、药物、代谢毒物、生物毒素、感染等非免疫性和免疫性因素。
三、失血 包括急慢性失血。慢性失血是贫血最常见的病因。
3、形态学分类 按照红细胞平均体积MCV、红细胞平均血红蛋白含量MCH和红细胞平均血红蛋白浓度MCHC对评学进行分类。
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类型 MCV(fl) MCH(pg) MCHC(%)
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大细胞性贫血 >100 >32 32-35
正细胞性贫血 80-100 26-32 32-35
单纯小细胞性贫血 <80 <26 32-35
小细胞低色素性贫血 <80 <26 <32
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国内按照贫血程度将贫血分为轻(HB>90g/L)中(HB60-90g/L)重(HB30-60g/L)极重(HB<30g/L)四度。
4、临床表现 一、 贫富粘膜 贫富粘膜苍白时贫血最常见的体征。
二、呼吸循环 严重贫血可造成组织缺氧,引起代偿性心跳呼吸加快,体力活动时尤为明显。
三、神经肌肉系统 贫血常有头痛、头晕、耳鸣、晕厥、视觉盲点、倦怠i、注意力不集中和记忆力减退等神经系统表现。肌肉无力和易疲劳时肌肉组织缺氧的表现。感觉异常时恶性贫血的常见症状。
四、消化系统贫血患者常有食欲不振、恶心、腹胀、便秘或者腹泻等消化症状。
五、泌尿生殖系统 常有多尿和低比重尿,少数可有蛋白尿。
六、其他 贫血患者还可有低热、黄疸、腹痛、腰痛等症状。
5、贫血的治疗一、病因治疗 是贫血治疗的关键。标本兼顾,以达到治愈的目的。
二、支持治疗 输血是贫血的有效治疗措施。慢性贫血血红蛋白低于60g/L是输血的指征。
三、补充造血所需的元素或因子 在银缺乏造血元素或因子所造成的贫血,合理补充可取得良好疗效,如Fe剂用于缺铁性贫血的治疗、VB
12和叶酸用于巨幼细胞贫血的治疗等。
四、造血生长因子或造血刺激物 主要包括红细胞生成素用于肾性贫血的治疗和雄激素用于慢性再障的治疗。
五、免疫抑制剂 适用于发病机制与免疫有关的贫血。主要包括糖皮质激素用于自身免疫性溶血性贫血和出红细胞再障的治疗、抗胸腺细胞球蛋白或抗淋巴细胞球蛋白和环孢素用于部分再障的治疗。
六、异基因造血干细胞移植 适用于骨髓造血功能衰竭或某些严重的遗传性贫血,如再障、镰状细胞贫血和珠蛋白生成障碍贫血的治疗。
七、脾切除 适应证:遗传性球形红细胞增多症、遗传性椭圆形红细胞增多症、内科治疗无效的自身免疫性溶血性贫血和脾功能亢进
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