Fontan手术的近、远期结果:自Fontan手术问世以来,经历了30年的发展,手术的近、远期效果均明显提高,手术后并发症的发生率也明显降低。
1.Fontan手术的近期结果:早年Fontan手术死亡率高达17%~21%,近年来由于全腔肺动脉连接术的应用、双向腔肺动脉吻合术及心房内板障开窗术的应用,使得Fontan手术死亡率明显降低,约为5%~8%。Fontan手术后的效果,尤其是近期效果,主要依赖术后的肺循环状态和心室功能。1995年,Uemura等报告了57例Fontan手术后患者,在术后平均15个月行心导管检查判定其心室功能。结果是:有房室瓣反流者,术后心功能差;形态学左心室的射血分数较形态学右心室者好;实施TCPC的患者的体循环流量指数较实施APC者好;年龄小者心肌收缩力好。Knott-Craig等对Mayo临床医院的702例Fontan手术后患者,进行了术后早期死亡或手术失败的危险因素分析。多元因素分析的结果是:患者年龄小、术前肺动脉压高、术后右房压高、早年手术、无脾综合征、主动脉阻断时间长和结扎肺动脉与手术后早期死亡或手术失败有直接关系。
2.Fontan手术的远期结果:1987年,Girod等报道了一组Fontan手术后患者,平均随访8.9年,术后有80%的生存患者心功能在 Ⅰ~Ⅱ 级(NYHA分级)。1990年,Fontan等报道了334例实施Fontan手术的患者,随访1~20年的结果。手术后1、5、10年的生存率分别是:73%、69%、63%;心功能: Ⅰ级者占48%、 Ⅱ级16%、Ⅲ 级2%。1992年,Driscoll等报道了Mayo临床医院实施Fontan手术的352例患者,手术后5~15年的结果。手术后1、5、10年的生存率分别是:77%、70%、60%;有103例患者需再次手术;至少有20%的生存患者并发心率失常且需要服用抗心律失常药物或植入心脏起搏器,主要是房性心律失常,其发生的原因可能是: (1)心房壁上缝线和插管处的瘢痕;(2)右房压升高和右房扩张;(3)窦房结功能不全。低蛋白血症在术后5年和10年的发生率分别是10.5%和14.7%,慢性胸腔积液和低蛋白血症发生的原因还不十分清楚,但可能与长期的右房压和体静脉压高以及由此引起的胃肠道吸收功能不良和肝脏功能不全有关。术后5年生存患者的心功能,有122例(34.7%)好于术前、有58例(16.5%)与术前相似、有126例(35.8%)较术前差或死亡。生存患者的活动量,有43%与同龄人相近、3%不能从事体力活动。有下腔静脉引流入肺动脉的Fontan手术后患者尚无肺动静脉瘘(PAVF)发生的报道,改良Fontan手术后发生PAVF的患者均伴有肝静脉未能引流入一侧或双侧肺。PAVF发生的原因还不十分清楚,但认为其发生与肺脏缺乏搏动性血流灌注和无肝静脉血流入有关。