三十二。白血病
FAB分类，哪项POX反应，非特异酯酶均阴性ALL-L3
急性白血病发生贫血的最主要因素是骨髓造血受白血病细胞干扰
急性白血病出血的主要原因是血小板减少 易发生DIC的白血病是AML-M3
慢粒患者，WBC65×10 9 .L，巨脾，出现左上腹剧痛，诊断最可能是脾梗死脾周炎
对于M1正确的是骨髓增生活跃，原粒细胞占未分化细胞>90%
急性白血病浸润所致体征最多见于淋巴结，肝脾肿大 急性淋巴细胞性白血病为儿童最多见的急性白血病
慢粒病人有哪条染色体改变t（9:22）（q34:q11） 中枢神经系统白血病多见于儿童急淋
非特异酯酶阴性符合M3特点 急性早幼粒细胞白血病细胞中含粗大嗜清颗粒比例≥30%
慢粒最突出的特征是粒细胞显著增多，脾明显肿大 急慢性白血病鉴别主要依靠骨髓原始细胞的多少
中性粒细胞碱性磷酸酶积分降低多见于慢粒白血病
脑膜白血病发病机制是多数化疗药物，不能透过血脑屏障
NAP活性明显增高见于类白血病反应 骨髓中原粒细胞>30%对诊断慢粒白血病急性变有意义
类白血病反应的特点是外周血出现幼稚细胞，NAP活性增高
Auer小体最常见于急粒白血病 类白病反应不同于慢粒白血病的主要化验是NAP活性增高
慢粒白血病的临床特点脾脏显著肿大为主，并有腹胀，低热，乏力 急性粒细胞白血病可见Auer小体
急淋血病首选治疗药物是VP 类白血病反应NAP强阳性
急淋白血病PAS阳性 慢性粒细胞白血病t（9:22）（q34:q11）
急性单核细胞白血病非特异性酯酶阳性，能被NaF抑制
再生障碍性贫血骨髓增生低下，造血细胞减少 缺铁性贫血红细胞大小不等，中心淡染区扩大.
二十三。淋巴瘤
治疗霍奇金病MOPP 治疗非霍奇金病CHOP
治疗慢性粒细胞白血病羟基脲. 治疗急性非淋巴细胞白血病DA
二十四。 出血性疾病
特发性血小板减少性紫癜（ITP）主要发病机制是有抗血小板抗体
ITP做骨髓检查的主要目的是排除引起血小板减少的其他疾病
ITP首选治疗是I糖皮质激素 关于急性ITP骨髓巨核细胞以幼稚型为主
过敏性紫癜哪种类型最常见皮肤型 过敏性紫癜血管壁变态反应
肝病出血倾向某些凝血因子合成减少 DIC消耗性凝血障碍
血友病因子Ⅷ缺乏
儿科复习题
绪论
我国将围生（产）期定为自妊娠28周后到生后7足天
新生儿期指的是 从出生后脐带结扎时起至生后28天内
婴儿期指的是从出生后28天～满1周岁之前
幼儿期指的是生后1周岁～满3周岁之前
生长发育
小儿体重前半年每月平均增长600～800g
小儿体重后半年每月平均增长300～400g
小儿体重在2岁至12岁时每年增长约2kg
小儿前囟闭合的时间约在1～1.5岁 小儿前囟早闭见于小头畸形
乳牙开始萌出的月龄是4～10个月
小儿生长发育的一般规律A 由上到下B 由近到远C 由粗到细D 由低级到高级E 由简单到复杂
小儿腕骨骨化中心出全的年龄是10岁
2岁以内乳牙的数目约为月龄减4～6
小儿何月龄克氏征阳性是正常的3～4个月前
小儿巴氏征阳性在何时为生理现象2岁之前
小儿出现第一个条件反射是吸吮动作 2岁小儿中点位于身长的中点在脐下
6岁小儿中点位于身长的中点在脐与耻骨联合上缘之间 12岁小儿中点位于身长的中点在耻骨联合上缘
2-12岁身高粗略估计：身高（cm）=年龄x7+70(cm)
身长 ：出生时上部量大于下部量，2岁中点在脐下，6岁时在脐与耻骨联合上缘之间，12岁时恰在耻骨联合上缘，此时上部量和下部量相等。
头围：眉弓上放、枕后结节绕头一周。6个月44cm,一岁46cm,周岁后减慢，2岁48cm，5岁时50cm，15岁接近成人54-58cm。在2岁前最有价值。
胸围：1岁至青春前期胸围超过头围的数约等于小儿岁数减1。
头颅骨的发育：前囟对边中点连线长度在出生时约1.5~2.0cm，6个月后逐渐骨化变小，1~1.5岁时闭合，后囟出生时很小或已闭合，至迟约于生后6~8周闭合。
脊柱的发育：3个月出现颈椎前凸（脊柱第一个弯曲），6个月会坐时出现胸椎后凸，1岁时会走出现腰椎前凸。6~7岁时韧带发育后这些弯曲才固定下来。
腕骨骨化中心 头状骨、钩骨（3个月左右）；下桡骨骺（约1岁）；三角骨（2~2.5岁）；月骨（3岁）；大、小多角骨（3.5~5岁）；舟骨（5~6岁）；下尺骨骺（6~7岁）；豆状骨（9~10）。
牙齿的发育 乳牙（20个）恒牙（32个）生后4-10个月乳牙萌出，12个月未出牙为异常，
最晚2.5岁出齐。2岁内乳牙数目为月龄减4~6，6岁时出第一颗恒牙即第一磨牙，在两乳磨牙之后，7~8开始按乳牙萌出先后脱落代之以恒牙。乳牙萌出循序：下中切牙-上中切牙-下侧切牙-上侧切牙-下第一磨牙-上第一磨牙-下尖牙-上尖牙-上第二磨牙-下第二磨牙
生殖系统发育 青春期，女孩12~18岁，男孩13~20岁 ①青春前期：女9~11岁，男11~13岁，出现第二性征，生长明显加速，2~3年②青春成熟期：生长速度达高峰，第2性征全面出现，性器官均已成熟，约2~3年③青春后期：发育成熟，女17~21 ，男19~24。约3~4
小儿视觉，味觉，听觉的发育 新生儿能看距离60cm,在15~20cm范围最清楚。5岁能辨别颜色。3个月有定向反应，6个月区别父母声音，8个月区别语音意义，一岁时听懂自己名字。4岁时听觉发育完善，胎儿7~8月时味觉的神经束已髓鞘化故出生时味觉已发育完善，4~5个月的婴儿味觉已很敏感。
小儿的神经发育 出生时的先天性反射，觅食、吸吮、吞咽、拥抱、握持等，一般3~4个月时消失。新生儿和婴儿肌腱反射较弱，腹壁和提睾反射也不易引出，1岁时才稳定。3~4个月小儿肌张力较高可使克氏征阳性，2岁以下小儿巴氏征阳性可为生理现象。出生后2周左右可形成第一个条件反射（抱起喂奶时的吸吮动作）3~4个月出现兴奋性和抑制性条件反射
二抬四翻六会坐，七滚八爬周会走 是粗动作发育过程的归纳
小儿血压正常平均值：收缩压（mmHg）=80+（年龄X2），舒张压实收缩压的2/3。
小儿药物治疗特点 1，抗生素：菌群失调，真菌和耐药菌感染；卡那霉素、庆大霉素引起肾损害；氯霉素抑制造血功能，在新生儿、早产儿一起灰婴综合征 2，肾上腺皮质激素：水痘患者禁用激素，3，退烧药 大多选用阿斯匹林现在多选用扑热息痛。急需降温可用安乃近脊柱和肠溶栓剂。4，婴幼儿禁用吗啡 5腹泻患儿不主张用止泻药
小儿体表面积公式10%(100~120ml/kg)
脱水性质 ⑴等渗血清钠130~150mmol/L ⑵低渗性 电解质丧失大于水分 血清钠150mmol/L细胞内缺水
低钾血症：血清钾5.5mmol/L 治疗 1, 6~6.5mmol/L 排钾利尿 2，>6.5mmol/L ①钙拮抗高钾对心脏的毒害②糖加胰岛素使钾向细胞内转移③应用阳离子交换树脂，排钾利尿剂，必要时透析
酸碱平衡紊乱 1代谢性酸中毒 由于[H+]增加或[HCO3-]丢失所致。临床表现：根据HCO3-可将酸中毒分为：轻度（18~13mmol/L）仅呼吸较快，中度（13~9mmol/L）重度（40mmol/L）可用氯化铵，肝肾功能不全者禁用。其需求量：氯化铵mmol=（测得HCO3-—22）mmol/Lx0.3 x体重（kg），一般先给半量。配成0.9%的等渗液（1mmoLNH4Cl为53.5mg）③可按3ml/kg给予0.9%NH4Cl
口服补盐液（ORS）=[氯化钠3.5+碳酸氢钠2.5+氯化钾1.5+葡萄糖20.0(结晶水葡萄糖22)]/L
为2/3张溶液，渗透压为330mmol/L 其中电解质为220mmol/L
液体疗法 一维持治疗 ：补充生理量每日需水量100~115ml/418kj；钠为3.5mmol/418kl；钾为2.5mmol/418kj；葡萄糖每日最少5g/kg。疾病患儿每日需要热量按体重计算为：10kg以下419kj/kg，超过10kg的按220kj/kg；超过20kg的按84kj/kg。二 补充累积损失量：1纠正脱水和渗透压失常⑴补液量 轻度（失水90~120ml/kg）补50ml/kg；中度（失120~150ml/kg）补50~100ml/kg ；重度（失150~180ml/kg）补100~120ml/kg。先按2/3 量给予 2补液成分①等渗脱水用等张液②低渗 用高渗液补充 需钠量（mmol）=（期望血清钠-测得血清钠）mmol/LX体液总量(L) ③高渗性脱水低渗液补充，有困难时按等渗脱水处理 3 补液速度 累积损失量应与开始补液的8~12小时内完成；生理量在剩余的时间（24小时）内补完。中重度脱水伴外周循环障碍的应先扩充血容量，迅速改善血循环和肾功能。
新生儿期的保健重点：1.保温 2 .喂养 3清洁卫生 4 消毒隔离
婴儿期的保健重点：1.喂养 2. 清洁卫生 3 消毒隔离 4 预防接种
幼儿期的保健重点：1.防止意外创伤 2 防止中毒 3 防止营养缺乏 4防止消化功能紊乱
2个月以上的小儿首次接种卡介苗硬应作结核菌素试验
初种麻疹减毒活疫苗的时间是 生后8个月 卡介苗初种年龄 2天~2个月
脊髓灰质炎初种年龄 2个月 百白破初种年龄 3个月
有活性的维生素D ：1.25-（OH）2D3
初期佝偻病的主要表现：非特异性神经精神症状
佝偻病颅骨软化多发生于3~6个月
激期佝偻病得血生化变化 血钙少降，血磷明显降低 钙磷乘积降低，碱性磷酸酶明显升高
初期佝偻病x线所见：临时钙化带模糊 治疗佝偻病激期维生素D 的剂量：1万~2万IU/d
人体维生素D主要来源于皮肤合成的内源性D 3 骨骼改变不明显是初期佝偻病的临床表现
治疗活动早期佝偻病给予维生素D口服法的时间 1月后改预防量
佝偻病恢复期长骨x线片改善的特点是 临时钙化带重新出现
甲状旁腺功能不足 是佝偻病性手足搐搦症的发病机理 （喉痉挛多见于婴儿）
面神经征检查时叩诊锤骤击患儿的口角与颧骨的面颊部 （面神经孔处）
手足搐搦症的治疗步骤 止惊-补钙- 维生素D
Trousseau征 血压计袖带包裹上臂使血压维持在收缩压和舒张压之间，5分钟内该手痉挛
婴儿每日所需要水分 150ml/kg 成人每日所需要水分 40ml/kg
学龄前儿每日所需要水分100ml/kg 学龄儿每日所需要水分 75ml/kg 巨大儿>4000g
早产儿 胎龄>28周至
